B-клеточная лимфома

B-клеточная лимфома

Злокачественные заболевания крови относятся к наиболее опасным патологиям. В-клеточная лимфома является агрессивным видом этой группы новообразований. Раковые изменения лимфоцитов и лимфатической системы подразделяются на разные виды, поэтому лечение зависит от типа пораженных клеток. Прогноз на ранних стадиях такой болезни благоприятный и онкобольной может полностью выздороветь.

Злокачественный процесс может возникнуть в лимфатических узлах либо в органах, где присутствует лимфоидная ткань.

Лимфома

Определение заболевания

Лимфома — онкологическое заболевание лимфатической ткани. Характерной особенностью данной болезни является увеличение лимфатических узлов, поражение различных внутренних органов, в которых отмечается значительное накопление лимфоцитов с опухолевыми клетками. Белая клетка крови (лимфоцит)- главный компонент иммунной системы организма.

При лимфоме существует неограниченное деление опухолевых лимфоцитов, заселяющих лимфатические узлы или различные внутренние органы, что приводит к нарушению их природных функций. Определение лимфома – это несколько различных видов заболеваний, которые отличаются друг от друга симптомами, клиникой и применяемыми методами лечения.

Существует две большие группы лимфом лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Термин неходжкинские лимфомы обозначает большую группу лимфом, которые не имеют отношения к болезни Ходжкина. Определить к какой группе относится заболевание, помогает биопсия, если обнаруживаются клетки в тканях специфические для болезни Березовского-Штернберга-Рида, то ставят диагноз болезни Ходжкина.

В случае если таких клеток нет, то лимфому считают неходжкинской.

У неходжкинских лимфом есть много подвидов, отличающихся гистологической картиной, проявлениям и способом лечения. Некоторые виды лимфом протекают медленно и благоприятно. Такие лимфомы называют индолентными, и их лечение длится недолго.

Несколько других видов лимфом так называемые агрессивные лимфомы быстро прогрессируют, имеют много симптомов и не терпят промедления в лечении.

Процесс развития болезни начинается с аномального роста лимфоцитов, что провоцирует увеличение лимфатических узлов. Но, существуют лимфомы, не влияющие на увеличение узлов, поскольку они развиваются в органах. Их называют экстранодальными лимфомами.

Причины лимфомы

На сегодняшний день нет точных данных о том, почему возникает лимфома. Однако, медицина, выделяет несколько факторов, увеличивающих риск развития болезни. Лимфома не является инфекционным заболеванием, возможность передачи её от человека к человеку исключена. Среди причин отмечают снижение иммунитета, возрастные особенности организма, ВИЧ-инфекции, Т-лимфоцитарный вирус 1 типа, вирус Эпштейна-Барра, инфицированные бактерии и вирус гепатита В или С.

Возможно развитие заболевания у людей, работающих на фармацевтическом предприятии или на производствах связанных с воздействием химических веществ токсического действия. Существует также генетическая предрасположенность, наличие лимфомы у родственников увеличивает вероятность возникновения патологий у последующих поколений. Но это все, скорее всего предположения, у большинства людей, подвергающихся хоть одному из перечисленных факторов, лимфома не развивается.

Симптомы лимфомы

Как правило, начало лимфомы обозначается значительным увеличением размеров лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху. При этом лимфатические узлы безболезненны, их размеры не уменьшаются от приема антибиотиков.

На начальной стадии лимфомы симптомы обычно отсутствуют, но в процессе прогрессирования болезни появляется утомляемость, апатичность, снижение аппетита и потеря веса. На следующих стадиях, болезнь затрагивает лимфоидные ткани селезенки и печени. Возникает чувство переполнения в животе, затруднения дыхания, ощущается распирающая боль в нижней части спины, ощущение давления в лице или в области шеи. Увеличенные узлы по консистенции похожи на резину.

Лимфома Ходжкина проявляется типичной лихорадкой Пеля-Эбштейна, повышениями температуры тела по вечерам, это может длиться несколько недель. Может наблюдаться кожный зуд и тупая боль в шейных лимфатических узлах при употреблении спиртных напитков. На более поздних стадиях присоединяется расстройство кроветворения. Дальнейшее прогрессирование заболевания характеризуется расстройствами кроветворения, что грозит анемией. Потливость, нарушение пищеварения также относятся к частым симптомам при лимфоме.

Диагностика лимфомы

Поставить диагноз лимфомы может только специалист при врачебном осмотре, на основании результатов общего клинического и биохимического анализа крови, биопсии. Биопсия – главный анализ, это микроскопическое исследование образца лимфоидной ткани врачом-патоморфологом. Если врач находит опухолевые клетки в гистологическом препарате, то остается только выяснить какой это тип лимфомы.

Диагноз устанавливается при помощи рентгенологического исследования, компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Методы лучевой диагностики применяют для исследования различных частей тела, не доступных при внешнем осмотре. По результатам исследований костного мозга также можно установить присутствие опухолевых (лимфомных) клеток в костномозговой ткани. К дополнительным методам исследования относятся иммунофенотипирование методом проточной цитометрии, цитогенетические и молекулярно-генетические исследования.

Лечение лимфомы

Агрессивные формы лечатся намного быстрее, и в большинстве случаев могут быть излечимы полностью. Отличные результаты даёт метод полихимиотерапии. Лучевая терапия или оперативное лечение – это вспомогательные способы, в целом терапевтические действия должны быть направлены на организм в целом. Особенности опухолевых клеток разного вида лимфом отличаются, поэтому и применяемые методы лечения разные.

Дети, подростки и молодые люди до 20 лет болеют В-клеточной лимфомой, Т-клеточной лимфобластной лимфомой, анапластической крупноклеточной лимфомой. При лечении В-клеточных лимфом, используют интенсивные курсы полихимиотерапи, интратекальную терапию для профилактики поражения центральной нервной системы. В комплекс лечебных мероприятий включают цитостатические препараты и ритуксимаб.

Лечение Т-клеточной лимфобластной лимфомы подразумевает применение индукции ремиссии и консолидации, реиндукцию и интратекальная терапию. Если традиционная терапия не эффективна и возникает рецидив болезни, выполняют аутологичную или аллогенную трансплантацию костного мозга. Но часто прогноз при рецидиве неутешителен. Очень важна своевременная диагностика и быстрое проведение терапии.

Автор статьи: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. терапевт

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность — «Лечебное дело» в 1991 году, в 1993 году «Профессиональные болезни», в 1996 году «Терапия».
Наши авторы

Клинические стадии НХЛ

• I стадия — поражение опухолью отдельных лимфоузлов одной анатомической группы или поражение одной лимфоидной ткани. За исключением поражения лимфоидной ткани внутри груди и в брюшном пространстве.
• II стадия — поражение опухолью лимфоузлов нескольких анатомических групп или поражение других лимфоидных тканей с локальным распространением и без локального распространения. Но все пораженные опухолью регионы находятся по одну сторону диафрагмы.
• III стадия — поражение опухолью лимфоузлов или лимфоидной ткани с обеих сторон диафрагмы. Или опухоль поразила лимфоидную ткань или другие органы внутри груди — средостение, плевра, вилочковая железа, легкие. Также обширные неоперабельные опухоли в брюшной полости.
• IV стадия — поражение опухолью центральной нервной системы (ЦНС) и (или) костного мозга.

Неходжкинские лимфомы у детей и подростков характеризуются быстрым прогрессированием онкологического процесса. Опухоль растет так быстро, что большинство детей поступают в клинику уже в III-IV стадии заболевания.

Однако, вне зависимости от стадии процесса, лимфомы в детском возрасте имеют хорошую чувствительность к химиотерапевтическому лечению, что позволяет излечить до 80% пациентов.

Как проводится лечение

Современные методы лечения дают сегодня при диагностировании лимфомы вполне обнадеживающие прогнозы, несмотря на множество известных побочных эффектов после проведения лучевой и химиотерапии, но это лучшие и эффективные методы терапии на сегодняшний день.

1. Химиотерапия, как лекарственный метод по уничтожению опухолевых клеток и используется при лечении лимфомы неходжкинской.
2. Радиотерапия с целью снижения роста раковых клеток, уменьшения опухоли в размерах.
3. Биотерапия модификационная, направленная на поддержание иммунитета.

Лечение лимфомы – системное. Назначается базовая терапия в комбинации с химиотерапией, что в итоге дает неплохие результаты. На 4 стадии лимфомы применима паллиативная терапия для временного облегчения состояния и болей у больного в случае поражения головного, спинного мозга на фоне сдавливания опухолью нервных окончаний.

Так или иначе, химиотерапия – это облучение и приводит к множеству побочных эффектов:

• слабости, упадку сил
• выпадению волос
• расстройству ЖКТ
• затрудненности дыхания
• снижению памяти
• головные спазмирующим болям.

Однако, при достижении опухоли больших размеров на 3- 4 стадии уже никак не обойтись без курса химиотерапии путем введения больному внутривенно алкилирующих агентов, алкалоидов (как противоопухолевых средств) в комбинации.

На 1-2 стадии больным назначается монотерапия при лечении индолентной, неходжкинской лимфомы. Наилучших результатов удается достичь путем введения в/в Интерферона, блокаторов H2, антибиотиков с последующей пересадкой стволовых клеток и проведением трансплантация костного мозга для повышения продолжительности жизни.

При лимфоме высокодозная химиотерапия в сочетании с иными методиками проводится курсами до тех пор, пока не удастся добиться врачам полной ремиссии. В свободное от химиотерапии время пациентам назначается поддерживающая колониестимулирующая лечебная терапия и дополнительно полихимиотерапия, иммунотерапия с назначением Винкристина, Метотрексата, Цитарабина, Циклофосфана в больших дозах. Возможно применение высокодозной химиотерапии с последующей пересадкой костного мозга.

Агрессивная Т клеточная лимфома лечится комбинированными препаратами для достижения устойчивых результатов. На 4 стадии лимфомы эффективно лечение по разработанной врачами программе. Удается добиться ремиссии в 30% случаев путем В, А-интерферона при проведении монотерапии.

При лимфоме беркета лечение — комбинированное в составе с Циклофосфаном, Ифосфамидом, Метотрексатом, антрациклинами, Винкристином в высоких дозах и ремиссии на несколько месяцев и даже лет достичь удается.

При появлении поздних рецидивов спустя через 1,5-2 после проведения первичного лечения возможен повтор программы первой линии путем введения химиопрепаратов высокими дозами, также иммунного препарата Омеза для поддержки иммунитета и системы кроветворения.

Классификация

В зависимости от типа и характера заболевания различают три типа крупноклеточной лимфомы:

1. С низкой степенью злокачественности. В лимфоузлах образуются уплотнения, а сами узлы не превышают трех сантиметров в размерах. При этом у пациента отсутствуют какие-то жалобы.
2. Средняя степень злокачественности. В районе лимфоузлов присутствует два и более затвердения с выраженной бугристой поверхностью, размеры которых обычно не достигают 5 см.
3. Высокая степень злокачественности. Наиболее тяжелая форма заболевания, при которой появляется большое количество узлов, размерами 3-5 см. Новообразования болят и зудят.

Относительно характера заболевания различают следующие виды лимфом:

• Маргинальной зоны. Опухоль характеризуется возникновением болей в месте образования узлов. Часто они появляются в брюшной полости. Другие симптомы в большинстве случаев не наблюдаются.

• Фолликулярная форма. Предполагает рост лимфоузлов в подмышечной области, районе паха и шеи. Развитие патологии сопровождается повышением температуры тела и наличием болезненности в местах появления узлов.
• Диффузная лимфома. Основной признак данного заболевания – наличие кожных высыпаний в виде язв и бляшек.
• Анапластическая крупноклеточная лимфома. Увеличение лимфоузлов происходит в районе шеи, равно как и в подмышечной области. Опухоль считается одной из наиболее агрессивных.

При развитии любой из вышеописанных форм заболевания сохраняется общая симптоматика, к которой добавляются специфические признаки.

Самый распространенный подтип В-клеточной лимфомы – большая диффузная.

Терапевтические мероприятия

В зависимости от типа опухоли и стадии процесса могут применяться радиолучевое лечение, полихимиотерапия, оперативное вмешательство.

Основу для лечения б-клеточных лимфом составляет химиотерапия, в которой используются преимущественно цитостатические препараты. Она может использоваться как самостоятельный метод лечения, так и как этап подготовки к трансплантации костного мозга. Лучевое лечение применяют на область пораженных лимфоузлов или внутренних органов.

Вышеперечисленные методы являются агрессивными для организма и приводят к панцитопении (угнетению всех ростков кроветворения). Поэтому необходимо проводить пересадку костного мозга после уничтожения всех раковых элементов.

В большинстве случаев используют костный мозг донора. Своевременность проведенной химиотерапии бета-клеточной лимфомы служит залогом длительной ремиссии.