Choltry.com

Справочник Родителя
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Как проявляется и лечится тромбоцитопеническая пурпура у ребенка?

Как проявляется и лечится тромбоцитопеническая пурпура у ребенка?

Тромбоцитопения — состояние, при котором количество тромбоцитов ниже 150х109/л. Риск кровотечений зависит от количества тромбоцитов.
• Тяжёлая тромбоцитопения (количество тромбоцитов

Диагностика иммунной тромбоцитопении у детей

Иммунная тромбоцитопения — диагноз исключения, поэтому необходимо уделить большое внимание анамнезу, клиническим особенностям и мазку крови для того, чтобы быть уверенным, что ни один более тяжёлый диагноз не был пропущен. У детей младшего возраста необходимо предположить врождённые причины (такие как синдромы Вискотта-Олдрича или Бер-нара-Сулье). Любые атипичные клинические проявления, как, например, наличие гепатоспленоме-галии или выраженной лимфаденопатии, требуют немедленного исследования костного мозга для исключения острой лейкемии или апластической анемии.

Необходимо провести исследование костного мозга, если планируется лечение ребёнка глюкокортикоидами, поскольку эта терапия может временно маскировать эти заболевания. Также необходимо предположить СКВ. Однако если имеются характерные клинические симптомы при отсутствии изменений в крови, за исключением низкого количества тромбоцитов, и нет намерения проводить лечение, то исследование костного мозга не требуется.

При иммунной тромбоцитопении, за исключением выразительных кожых проявлений и значительно сниженного количества тромбоцитов, состояние хорошее и у большинства пациентов происходит быстрая ремиссия без каких-либо вмешательств.

Ведение детей с иммунной тромбоцитопенией

Приблизительно у 80% детей болезнь протекает остро, доброкачественно и обычно спонтанно разрешается в течение 6-8 нед. Большинству детей помощь может оказываться на дому, госпитализация и не требуется. Подход к лечению противоречивый. Большинству детей не требуется никакая терапия, даже если количество тромбоцитов составляет менее 10х109/л, однако необходимо начать лечение, если есть признаки массивного кровотечения (например, внутричерепного или желудочно-кишечного) или продолжающееся небольшое кровотечение (например, постоянная кровоточивость ротовой полости).

Для лечения используется преднизолон внутрь или иммуноглобулин внутривенно, однако оба они имеют значительные побочные эффекты и не влияют на шанс достижения полной ремиссии. Инфузии иммуноглобулина обычно приводят к более быстрому увеличению числа тромбоцитов, чем глюкокортикоиды. Трансфузии тромбоцитарной массы оставляют для жизнеугрожающих кровотечений, поскольку они поднимают уровень тромбоцитов лишь на несколько часов. Преднизолон должен применяться лишь короткими курсами независимо от числа тромбоцитов. У родителей должен быть свободный 24-часовой доступ в клинику.

Читать еще:  Белое пятно на десне у ребенка нужно ли паниковать

Ребёнок должен избегать травм, насколько это возможно, и контактных видов спорта до тех пор, пока сохраняется очень низкое число тромбоцитов.

Хроническая иммунная тромбоцитопения у детей

У 20% детей количество тромбоцитов остаётся низким через 6 мес после установления диагноза, это известно как хроническая иммунная тромбоцитопения у детей. Никакое лечение не проводится до тех пор, пока не произойдет массивное кровотечение. Как и при острой иммунной тромбоцитопении у детей, не должны применяться длительные курсы глюкокортикоидной терапии. Поэтому терапия в основном поддерживающая, ребёнок должен избегать контактных видов спорта, однако должен стимулироваться для продолжения нормальной жизнедеятельности, в том числе посещения школы.

Как и при острой иммунной тромбоцитопении у детей, родителям необходим 24-часовой доступ к медицинской помощи. Семье может пойти на пользу общение с группой поддержки родителей детей, страдающих иммунной тромбоцитопенией. У большинства детей наступает выздоровление в течение 3 лет или стабилизация с сохранением умеренной асимптомной тромбоцитопении. Случаи профузных кровотечений являются редкими и требуют помощи специалистов. Спленэктомия является, вероятно, наиболее эффективным лечением в этой группе пациентов, но приводит к значительному увеличению заболеваемости и в 25% случаев может оказаться бесполезным. Если иммунная тромбоцитопения у ребёнка переходит в хроническую форму, требуется проведение регулярных обследований на наличие СКВ, поскольку тромбоцитопения может предшествовать появлению маркёров этого заболевания.

Изоиммунная форма

Причины этой разновидности тромбоцитопенической пурпуры зависят от ее типа:

  1. Врожденная форма развивается при несовместимости материнского организма с плодом по тромбоцитарным антигенам.
  2. Посттрансфузионная форма. Она развивается из-за перенесенных ребенком процедур переливания крови и тромбоцитной массы.

Отдельно выделяют врожденную трансиммунную разновидность ТПП. Она возникает при попадании в кровь новорожденного малыша антитромбоцитарных материнских антител. Болезнь возникает в том случае, если молодая мать страдает от системной красной волчанки или идиопатической ТПП.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

  • Накожные проявления (экхимозы, петехии – точечные кровоизлияния) – встречаются всегда
  • Желудочно-кишечные кровотечения (мелена, кровавый понос), кровотечения из пуповидного остатка – встречаются в 5% случаев
  • Носовые кровотечения – около 30% случаев
  • Кровоизлияния в оболочки глазных яблок (прогностическая вероятность внутричерепных кровоизлияний)
  • Увеличение печени и селезенки по данным УЗИ. Характерно только для вторичных тромбоцитопений (лекарственные, вирусные)
Читать еще:  Реальные причины пенистых выделений у женщины и лечение паталогии

Как диагностируется тромбоцитопеническая пурпура?

Для нее характерны снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате и увеличение времени кровотечения. Длительность кровотечения не всегда соответствует степени тромбоцитопении, так как она зависит не только от количества тромбоцитов, но и от их качественных характеристик. Значительно снижена или не наступает вообще ретракция кровяного сгустка. Вторично (в результате тромбоцитопении) изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с дефицитом 3го тромбоцитарного фактора. Нарушение образования тромбопластина приводит к снижению потребления протромбина в процессе свёртывания крови.

В некоторых случаях в период криза отмечают активацию фибринолитической системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных снижена концентрация серотонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны.

В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) изменений не находят. При исследовании красного костного мозга обычно выявляют нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов.

Дифференциальная диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо или аплазии красного костного мозга, СКВ, тромбоцитопатий.

  1. При гипо- и апластических состояниях при исследовании крови выявляют панцитопению. Пунктат красного костного мозга беден клеточными элементами.
  2. Властная метаплазия в красном костном мозге — основной критерий острого лейкоза.
  3. ТП может быть проявлением диффузных заболеваний соединительной ткани, чаще всего СКВ. В этом случае необходимо опираться на результаты иммунологического исследования. Высокий титр антинуклеарного фактора, наличие LE клеток свидетельствуют о СКВ.
  4. Основное отличие ТП от тромбоцитопатий — снижение содержания тромбоцитов.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Если число тромбоцитов падает ниже 30 тысяч, ребенок подвергается опасности кровоизлияния в головной мозг. В группу риска входит 1-2% детей. Наибольшая опасность грозит маленьким пациентам, у которых отмечены следующие нарушения:

  • кровоизлияния на слизистых оболочках;
  • кровоизлияния в глазу (в склере или сетчатке);
  • долгий прием Аспирина и других лекарств группы салицилатов;
  • обширные высыпания на кожных покровах;
  • травма головы.
Читать еще:  Отит у детей причины заболевания и способы его профилактики

Высыпания на слизистых и коже при тромбоцитопенической пурпуре различают по размеру, форме, цвету и несимметричному расположению. Виды высыпаний хорошо показаны на фото.

Наряду с симптомами на коже, болезнь может проявиться и другими признаками:

  • сильным и долгим кровотечением после удаления зуба;
  • беспричинными носовыми кровотечениями;
  • частой кровоточивостью десен;
  • появлением крови в моче ребенка;
  • продолжительными и обильными менструациями у девочек.

Прогноз и профилактика

Обычно прогноз при тромбоцитарной пурпуре благоприятный. Выздоровление наступает примерно в 90% случаев. Осложнения возникают при остром течении патологии, когда не проводится лечение. Они грозят инвалидизацией и даже смертельным исходом. К последствиям пурпуры можно перечислить:

  1. Кровоизлияние в мозг. Это редкое, но самое тяжелое из возможных последствий. Возникает внезапно либо после ударов по голове. Проявления осложнения зависят от области кровоизлияния и объема излившейся биожидкости. Прогноз плохой. Около 25% случаев заканчивается смертью.
  2. Кровоизлияние в сетчатку. Главные симптомы данного состояния – снижение зрения и ощущение пятна в глазу (возникает чуть позже). Отсутствие терапии приводит к слепоте.
  3. Анемия. Возникает на фоне обильного кровотечения в ЖКТ. Зачастую ее выявляют не сразу. Ее основные симптомы на запущенных стадиях – это бледность кожи, общая слабость, нарушение ориентации в пространстве. При потере более 2 л биожидкости наступает смерть.

Профилактики пурпуры не существует. Нельзя предугадать реакцию организма на разные факторы. Однако существуют рекомендации для больных. Чтобы у ребенка не произошел рецидив или обострение нужно:

  • исключить стресс, не допускать умственного и физического перенапряжения;
  • сбалансированно питаться;
  • отказаться от аллергенных продуктов;
  • избегать длительного пребывания под солнцем;
  • вовремя лечить возникшие патологии;
  • любые лекарства использовать только после консультации с врачом.
  • убрать из рациона блюда, в состав которых входят пряности и специи.

При первых симптомах тромбопенической пурпуры нужно посетить гематолога. Прогноз зависит от своевременности начала коррекции, а также от того, насколько правильно она была проведена. Пациентам, перенесшим патологию, рекомендуется ежегодно сдавать кровь на исследования. Это позволит выявить изменения в составе и предотвратить развитие проблемы.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector