Надпочечниковая недостаточность симптомы и причины

Надпочечниковая недостаточность симптомы и причины

Надпочечники состоят из мозгового и коркового слоев. Корковый слой, в свою очередь, подразделяется на сетчатую, пучковую и клубочковую зоны. Мозговой слой синтезирует норадреналин и адреналин. Пучковая и сетчатая зоны синтезируют кортизол и андрогены, в основном дигидроэпиандростерон сульфат (ДГЭА-С). Клубочковая зона образует альдостерон. Поскольку в этой зоне нет 17-гидроксилазы, там не могут секретироваться кортизол и андрогены.

Сетчатая и пучковая зоны находятся под контролем кортикотропина, синтезируемого гипофизом в ответ на кортиколиберин гипоталамуса. Выработка кортиколиберина в свою очередь регулируется уровнем кортизола по системе обратной связи, стрессом и циркадным ритмом. Помимо увеличения синтеза кортизола, кортикотропин оказывает трофическое влияние на надпочечники, так что при его недостатке происходит атрофия пучковой и сетчатой зон. Хотя кортикотропин производит некоторый эффект на синтез альдостерона, клубочковая зона находится под доминирующим контролем ренина.
Знание анатомии и физиологии надпочечников имеет очень большое значение для понимания механизма снижения и повышения их функций.

Причины надпочечниковой недостаточности

Клиническая недостаточность надпочечников возникает в результате снижения функций их кортикального слоя. Это может быть связано с деструкцией самих надпочечников, болезнью Аддисона или первичной надпочечниковой недостаточностью. Также она может возникать из-за нехватки кортикотропина (например, при вторичной надпочечниковой недостаточности) либо кортиколиберина.

Наиболее частой причиной болезни Аддисона у взрослых (80%) бывает аутоиммунное разрушение надпочечников, но нередко она встречается и при других аутоиммунных заболеваниях, включая тиреоидит Хашимото, болезнь Грейвса, или при сахарном диабете типа 1. В этом случае проявление надпочечниковой недостаточности известно как аутоиммунный полигландулярный синдром типа 2. Тип 1 подобного синдрома чаще встречается у детей и состоит из болезни Аддисона, гипопаратиреоза и кожно-слизистого кандидоза.

В настоящее время синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) бывает основной причиной инфекционного разрушения надпочечников, а антифосфолипидный синдром (lupus anticoagulant) все чаще признают причиной кровоизлияний в надпочечники.

Вторичная недостаточность надпочечников связана с их атрофией в результате нехватки кортикотропина. Наиболее часто это происходит в результате атрофии гипофиза, связанной с применением глюкокортикоидов, гипопитуитаризма или изолированной недостаточности кортикотропина.

Клиника надпочечниковой недостаточности

Этиология надпочечниковой недостаточности определяет ее клиническую картину. Синтез кортизола и надпочечниковых андрогенов регулируется кортикотропином, поэтому их нехватку отмечают как при первичной, так и при вторичной недостаточности надпочечников. Образование альдостерона контролируется главным образом ренином и потому не страдает в случае вторичной надпочечниковой недостаточности. Следовательно, гиперкалиемия и глубокая дегидратация с ортостатической гипотензией, а также гиперпигментация кожи или слизистых оболочек (из-за возросшего содержания кортикотропина) будут возникать только при первичной недостаточности надпочечников.

Однако отсутствие гиперкалиемии или гиперпигментации не исключает этого диагноза. Среди изменений лабораторных показателей, помимо гипонатриемии и гиперкалиемии, возможны гипогликемия (обычно хронического характера), гиперкальциемия, эозинофилия и лимфоцитоз.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Надпочечниковую недостаточность диагностируют в случае сниженной реакции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы на ее стимуляцию. Утренняя концентрация кортизола менее 3 мкг/дл (если допустить, что патологии кортизол-связывающего глобулина нет) может быть достаточным показателем для постановки диагноза. Однако для его подтверждения необходим стимулирующий тест с козинтропином (кортрозином или кортикотропином), который принят как «золотой стандарт».

Для этого определяют содержание кортизола в сыворотке крови и затем в/м или в/в вводят 250 мкг козинтропина. Исходная концентрация кортизола восстанавливается через 30-60 мин. Ее повышение до 18 мкг/дл считают нормальной реакцией. Если показатели отличаются от нормы, устанавливают первичный (при высоком уровне кортикотропина) или вторичный (при низком или нормальном уровне кортикотропина) характер заболевания.

Как бы то ни было, в случае вторичной надпочечниковой недостаточности не всегда выявляются нарушения при использовании теста со стимуляцией кортикотропином. Может выявляться концентрация кортикотропина, достаточная для того, чтобы не развивалась атрофия надпочечников. Это приводит к появлению ответа на превышающие физиологические дозы кортикотропина, используемые в тесте. При подозрении на вторичную надпочечниковую недостаточность при нормальном количестве кортикотропина определяют концентрацию кортиколиберина.

Кроме того, для оценки гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы используют тесты с инсулином или метирапоном, наблюдая соответственно ответную реакцию на гипогликемию или сниженный синтез кортизола. Некоторые исследователи установили, что стимулирующий тест с 1 мкг кортикотропина оказывается более чувствительным при умеренной надпочечниковой недостаточности, хотя этот метод не нашел широкого применения.

Симптомы недостаточности надпочечников

Как узнать, что вы испытываете надпочечниковую недостаточность, а не просто обыденный стресс?

Обратите внимание на следующие симптомы надпочечниковой недостаточности:

• хроническая усталость (продолжительностью более пары недель)
• мышечная слабость
• изменения в аппетите (особенно потеря аппетита)
• потеря веса
• проблемы с пищеварением (в том числе боли в животе, тошнота, рвота, диарея)
• низкое кровяное давление
• головокружение или обморок
• изменения настроения, раздражительность и депрессия
• головные боли
• тяга к соленой пище
• низкий уровень сахара в крови (гипогликемия)
• проблемы со сном, что приводит к постоянному ощущению усталости
• потливость и ночная потливость
• нарушения менструального цикла у женщин
• сниженное либидо

Эти симптомы и чувства могут проявляться постепенно и могут быть вызваны очень напряженным жизненным событием. Многие люди описывают чувство надпочечниковой недостаточности как «весь на нервах, но жутко устал». То есть вы одновременно чувствуете, как колотится сердце, вы потеете, в голове куча переживаний, но в то же время вы чувствуете усталость, стресс и раздражительность.

Большинство из этих симптомов вызваны очень низким уровнем кортизола, признаком недостаточности надпочечников.

В редких случаях может развиться более серьезная форма надпочечниковой недостаточности, называемая надпочечниковым кризисом (также аддисоновым кризисом). Иногда люди испытывают «надпочечниковый кризис» после некоторого травматического жизненного опыта. И тогда симптомы становятся настолько невыносимыми, что приходится немедленно обращаться за медицинской помощью. Это состояние опасно для жизни и должно лечиться профессионалами, поэтому важно немедленно обратиться в отделение неотложной помощи, если появятся симптомы.

Симптомы надпочечниковой недостаточности могут возникать постепенно или внезапно, а иногда и вызываться стрессовым событием или изменением в лечении надпочечников. «Кризис» имеет место, когда тяжелая надпочечниковая недостаточность вызвана недостаточным уровнем кортизола, из-за того, что первоначально не был диагностирован и вылечен случай более легкой надпочечниковой недостаточности.

По данным Национального института здоровья США, симптомы надпочечникового кризиса включают в себя:

• Боль в животе
• Путаница или кома
• Дегидратация
• Головокружение или бред
• Усталость
• Боль в боку
• Головная боль
• Высокая температура
• Потеря аппетита
• Потеря сознания
• Низкое кровяное давление
• Тошнота
• Глубокая слабость
• Быстрый сердечный ритм
• Учащенное дыхание
• Замедленные движения
• Необычная и чрезмерная потливость на лице или ладонях
• Рвота

В таких случаях рекомендации по лечению надпочечниковой недостаточности будут включать инъекции высоких доз стероидов, жидкости и электролитов, чтобы помочь восстановить функцию надпочечников и гипофиза. Если это состояние не лечить, то есть реальный риск летального исхода. Поэтому к этой ситуации следует относиться очень серьезно.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

У больного могут быть слабовыраженные симптомы и признаки, если он находится в состоянии физического стресса. Симптомы у каждого человека будут разными. Человек может испытывать следующие признаки:

• слабость;
• усталость и недостаток энергии (апатия);
• головокружение;
• темная кожа, часто на лице, шее и тыльной стороне рук (только при болезни Аддисона);
• голубовато-черный цвет вокруг сосков, рта, прямой кишки, мошонки, влагалища или других мест (только при болезни Аддисона);
• потеря веса;
• потеря жидкости (обезвоживание);
• отсутствие аппетита;
• боль в мышцах;
• расстройство желудка (тошнота);
• рвота;
• понос;
• низкое кровяное давление;
• низкий уровень сахара;
• у женщин нерегулярные или отсутствие менструации.

Если не лечить, надпочечниковая недостаточность может осложниться и привести к:

• cильным болям в животе;
• крайней слабости;
• низкому кровяному давлению;
• почечной недостаточности;
• шоку.

Эти симптомы могут выглядеть как другие проблемы со здоровьем. Всегда обращайтесь к врачу для постановки диагноза.

Диагностика и лечение

Для выявления хронической надпочечниковой недостаточности назначают:

• клинический анализ крови: выявляется анемия, повышение количества эозинофилов в крови;
• биохимический анализ крови: увеличение уровня калия и креатинина, снижение натрия, гипогликемия (снижение сахара в крови);
• исследование уровня гормонов надпочечников в крови и в моче: выявляется снижение количества кортикостероидов (кортизола, альдостерона и др.);
• специальные пробы — проба с водной нагрузкой, проба Торна, гликемическая кривая и т.д.;
• компьютерная томография позволяет оценить размеры надпочечников; диагностировать тубкркулезный процесс, кальцинаты, опухоли надпочечников;
• УЗИ надпочечников и почек;
• различные методы определения надпочечниковых аутоантител — для диагностики аутоиммунной болезни Аддисона.

Лечение направлено, с одной стороны, на ликвидацию процесса, вызвавшего поражение надпочечников и, с другой — на замещение недостатка гормонов.

• Диета при хронической надпочечниковой недостаточности должна содержать увеличенное количество калорий, белков, витаминов, поваренной соли (3-10 г/сут).
• Необходимо избегать серьезных физических и психических нагрузок, не употреблять алкоголь и снотворные препараты.
• При подозрении на туберкулез назначаются курсы противотуберкулезных препаратов под наблюдением фтизиатра.
• Обязательно назначается заместительная терапия — постоянный пожизненный прием синтетических гормонов коры надпочечников (например, кортизола). При развитии острых инфекционных заболеваний, хирургической операции необходимо проконсультироваться с эндокринологом, чтобы скорректировать дозу принимаемых гормонов.
• Самостоятельное снижение дозы гормонов или их отмена недопустимы, поскольку приводят к развитию тяжелого осложнения болезни — острой недостаточности коры надпочечников.

Течение заболевания при ранней диагностике и правильном лечении благоприятное. У женщин, страдающих хронической недостаточностью коры надпочечников, возможны беременность и нормальные роды.

Выпускающий редактор — Филиппова Галина

Основная причина первичного гипокортицизма — аутоиммунная деструкция коры надпочечников. Появление аутоантител к антигенам клеток надпочечников часто сопровождается продукцией и других органоспецифических аутоантител, что приводит к развитию полиэндокринного синдрома — сочетание хронической надпочечниковой недостаточности с аутоиммунным тиреоидитом, сахарным диабетом, гипопаратиреозом, пернициозной анемией, витилиго, кандидозом. Другая причина первичного поражения надпочечников — туберкулёз, хотя у детей туберкулёзная этиология встречается реже, чем у взрослых. Иногда первичный гипокортицизм может быть обусловлен врождённой гипоплазией коры надпочечников, генетически детерминированным заболеванием с рецессивным типом наследования, сцепленным с Х-хромосомой (встречается только у мальчиков).

Наиболее частая причина вторичного гипокортицизма — деструктивные процессы в гипоталамо-гипофизарной системе (опухоль, травма, инфекция).

Вследствие недостатка глюкокортикоидов, обеспечивающих в здоровом организме активацию глюконеогенеза, уменьшаются запасы гликогена в мышцах и печени, снижается содержание глюкозы в крови и тканях. Снижение поступления глюкозы в ткани приводит к адинамии и мышечной слабости. Недостаток минералокортикоидов вызывает повышение экскреции натрия, хлоридов и воды, что приводит к гипонатриемии, гиперкалиемии, дегидратации и снижению артериального давления. Дефицит надпочечниковых андрогенов, сопровождающий надпочечниковую недостаточность, проявляется задержкой роста и полового развития. При этом снижается интенсивность анаболических процессов в костной и мышечной тканях. Клинические признаки хронической надпочечниковой недостаточности проявляются при разрушении 90% железистых клеток.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Инвалидность

Больным, страдающим гипокортицизмом, не рекомендуется тяжелый физический и умственный труд, нервное перенапряжение, наличие производственных вредностей. В противном случае возникает заметное ухудшение состояния с переходом в острую форму.

На этом основании пациентам присваивается группа инвалидности, зависящая от тяжести заболевания:

• I группа — показана больным с хронической недостаточностью надпочечников, сопровождающейся поражением сердечной мышцы и аддисоническими кризами.
• II группа — назначается людям с ограничениями к передвижениям и тяжелому труду, способным выполнять несложную работу в комфортных условиях.
• III группа — присваивается лицам с легкой степенью поражения надпочечников, ограничивающей производственную деятельность в тяжелых и вредных условиях.

При назначении группы инвалидности пациентам со вторичной ХНН необходимо учитывать тяжесть поражения ЦНС и внутренних органов.

Надпочечниковая недостаточность является сложным и опасным заболеванием, которое крайне негативно отражается на работе всего организма. При появлении подозрительной симптоматики следует сразу обратиться к специалисту. К сожалению, полностью победить болезнь невозможно, поэтому пациенту придется всю оставшуюся жизнь принимать гормональные лекарства.