Choltry.com

Справочник Родителя
1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Системная склеродермия симптомы диагностика лечение

Склеродермия

  • Все
  • А
  • Б
  • В
  • Г
  • Д
  • И
  • К
  • Л
  • М
  • Н
  • О
  • П
  • Р
  • С
  • Т
  • Ф
  • Х
  • Ц
  • Э

Склеродермия может проявляться по-разному у различных людей. Есть много подтипов этого заболевания. Врачи в основном классифицируют склеродермию или как ограниченную или как системную, в зависимости от степени повреждения кожи. Широко распространенную форму болезни часто называют системным склерозом, и он может быть прогностически опасным для жизни.

У приблизительно 300 000 американцев диагностирована склеродермия. Заболевание в США встречается чаще, чем в Европе или Японии. Но выявить какую либо зависимость от расовых или этнических факторов не удалось. Единственно, что было отмечено, что у женщин склеродермия встречается намного чаще, чем у мужчин.

У женщин развиваются ограниченные формы болезни в три раза чаще, чем у мужчин, и более чем в 80 % пациентов с системной склеродермией – это — женщины в возрасте 30 — 50. Редко, но дети могут также заболеть склеродермией. За прошедшие 20 лет удалось увеличить продолжительность жизни пациентов со склеродермией за счет применения более эффективного лечения. Таким образом, склеродермия — хроническое аутоиммунное заболевание, которое проявляется утолщением и уплотнением кожи и cужением сосудов (вследствие этого повреждение внутренних органов). Болезнь развивается в основном у взрослых в возрасте 30-50 лет, преимущественно у женщин.

Различают два типа склеродермии: Ограниченная склеродермия и системная (диффузная) склеродермия. Ограниченная склеродермия поражает, главным образом, кожу, в то время как системная склеродермия — системное заболевание, которое может поражать различные органы и системы организма.

Различают два вида ограниченной склеродермии:

  • Бляшечная форма: проявляется появлением пятен на коже, овальной формы красного или фиолетового цвета, плотными на ощупь (по мере развития бляшка может стать белесой в центре)
  • Линейная форма: происходит появление полос утолщения на коже рук, ног или лица.

Системная склеродермия может начинаться постепенно с вовлечением вначале кожи рук, лица или иметь прогрессирующий характер, с вовлечением не только конечностей, но и туловища и внутренних органов (как правило, легких, пищевода, кишечника):

Код по МКБ-10

Случаи склеродермии регистрируют во всех регионах мира, однако распространенность заболевания в различных географических зонах и этнических группах неодинакова. Первичная заболеваемость составляет от 3,7 до 20,0 случаев на 1 млн населения. Распространенность в среднем 240-290 на 1 млн населения В Российской Федерации первичная заболеваемость составляет 0,39 на 1000 населения, по Москве — 0,02 случая на 1000 населения.

По клиническим признакам, течению и прогнозу различают ограниченную и системную формы.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Системная склеродермия симптомы диагностика лечение

Диагноз системного склероза и сопутствующих заболеваний основывается, прежде всего, на характерных клинических признаках. Поражение кожи характеризуется различной степенью ее утолщения и уплотнения. Могут отмечаться изменения кожной пигментации, в частности крапчатая гиперпигментация по типу «соли с перцем». Другие важные кожные проявления:

Читать еще:  Использование магнитотерапии в лечении гинекологических проблем

• В начальных стадиях заболевания — кожный зуд и отечность.
• Склеродактилия.
• Язвочки и вдавления на кончиках пальцев.
• Телеангиэктазии.
• Кальциноз кожи.

Диагноз ограниченной склеродермии основывается на наличии типичного утолщения и уплотнения кожи, ограниченного одним очагом. Диагноз системного склероза предполагается при типичном утолщении и уплотнении (склероз) кожи, не ограниченном одним участком (то есть не является локализованной склеродермией). Комбинация кожных симптомов с одним или более типичным системным признаком свидетельствует в пользу диагноза системного склероза.

Согласно Критериям Американской ревматологической ассоциации для диагноза системного склероза требуется наличие одного главного (большого) или двух дополнительных (малых) критериев.
• Главными критериями являются типичные склеродермические изменения кожи: напряженность, утолщение, плотная отечность, не оставляющая следов после вдавливания, а также (за исключением локализованных форм склеродермии):
— Склеродактилия: вышеописанные изменения ограничены пальцами кистей и стоп.
— Проксимальная склеродермия: описанные выше изменения определяются проксимальнее запястно-фаланговых или запястно-пястных суставов, а также на других участках конечностей, лице, шее или туловище (грудь или живот) и практически всегда включают склеродактилию.

Дополнительные (малые) критерии склеродермии:
— Вдавленные рубчики или потеря ткани на подушечках пальцев кистей.
— Двусторонний отек пальцев кистей или ладоней.
— Аномальная пигментация кожи: часто гиперпигментация с очагами точечной или пятнистой гипо-пигментации.
— Феномен Рейно.
— Двусторонний базилярный фиброз легких.
— Неподвижность нижнего отдела пищевода.
— Образование выпячиваний в ободочной кишке: дивертикулы ободочной кишки с широкими устьями расположены вдоль противобрыжеечного края.

Анализы при склеродермии

Характерным для системной склеродермии является положительный тест AHA с пятнистым, гомогенным или нуклеолярпым окрашиванием. С ОКСС часто ассоциируются анти-центромерные антитела. Анти-ДНК топоизомеразы (Scl-70) антитела являются высоко специфичными для системного склероза и связанных с ним интерстициальных заболеваний легких и почек. Несмотря на невысокую чувствительность, антитела к анти-РНК полимеразе I и III являются специфическими для системного склероза. Обычно при дисфункции специфического органа проводятся и другие виды тестирования.
Для диагностики ограниченной и системной склеродермии может использоваться биопсия.

Дифференциальная диагностика склеродермии

• Идиопатические случаи заболеваний, которые ассоциируются с системным склерозом, такие как феномен Рейно, почечная недостаточность и гастроэзофагеальный рефлюкс.
• Системная красная волчанка представлена системными симптомами и типичной сыпью, которая может рубцеваться. Тестирование на антинуклеарные антитела (AНA) обычно помогает установить диагноз.
• Дискоидная красная волчанка представлена локализованными бляшками, которые рубцуются. Для установления диагноза обычно выполняется биопсия.

• Микседема ассоциируется с гипотиреоидизмом и характеризуется утолщением и огрублением кожи. Исследования уровней гормонов щитовидной железы, как привило, подтверждают диагноз.
• Амилоидоз кожи может проявляться утолщением и ригидностью кожи. В биоптате кожи определяется амилоидный инфильтрат.
• Грибовидный микоз представлен пятнами и бляшками с фиолетовым оттенком по всему кожному покрову. Диагноз обычно подтверждается при биопсии.

Лечение склеродермии

• Очаги локализованной склеродермии, в том числе ограниченной (морфеа) склеродермии размягчаются после терапии УФ-лучами диапазона А. Другие средства лечения включают местные кортикостероиды высокой степени активности и местный кальципотриол. Прием метотрексата начинают с 7,5 мг внутрь в неделю, в дальнейшем дозировка подбирается по необходимости. С успехом применяется комбинация высоких доз системных кортикостероидов и низких доз метотрексата.
• Для симптоматической терапии может применяться противозудное лечение смягчающими местными препаратами, блокаторами гистамина 1 (Н1) и гистамина 2 (Н2), пероральным доксепином и малыми дозами пероральных глюкокортикостероидов.
• Телеангиэктазии можно замаскировать декоративной косметикой или лечить лазером.
• При симптомах феномена Рейно могут помочь блокаторы кальциевых каналов, прасозин, производные простагландина, дипиридамол, аспирин и местные нитраты. У пациентов с первичной болезнью Рейно показал свою эффективность силдепафил (20 мг перорально два раза в день). Пациентам рекомендуется избегать холода, стресса, приема никотина, кофеина, препаратов с симпатомиметическим противоотечным действием. При гастроэзофагеальном рефлюксе могут эмпирически применяться препараты, снижающие кислотность. При затрудненном глотании , могут быть полезны прокинетические препараты.

Читать еще:  Состав дозировка и показания свечей Виферон для профилактики детей

• Некоторые локализованные очаги могут быть иссечены.
• Неутверждеппые методы терапии при поражениях кожи включают интерферон-гамма, микофенолата мофетил (1—1,5 г перорально в день) и циклофосфамид (50-150 мг/день внутрь однократно). Распространенное кожное заболевание экспериментально лечили Д-пеницилламином (250-1500 мг/день перорально 2-3 раза в день перед едой натощак).

• Главное направление лечения при поражении почек — контроль артериального давления с применением в качестве препаратов первой линии ингибиторов ангиотензин-копвертирующего фермента (АКФ). По показаниям применяется гемодиализ или перитонеальный диализ.

• Средства лечения легочной гипертензии, ассоциированной с системной склеродермией, включают антагонист эндотелиальпого рецептора-бозентан (62,5 мг перорально два раза в день в течение 4 недель, затем повышают до 125 мг перорально два раза в день), силденафил — ингибитор фосфодиэстеразы-5 и различные аналоги простациклина (эпопростеиол, трепростинил и илопрост). При легочном фиброзирующем альвеолите может применяться циклофосфамид.

• Миозит лечат стероидами, метотрексатом и азатиоприном (50-150 мг/день). Дозы преднизона свыше 40 мг/день повышают частототу склеродермальных почечных кризов. Артралгии можно лечить ацетаминофеном и нестероидными противовоспалительными препаратами.

Рекомендации пациентам со склеродермией. Пациенту необходимо избегать травм кожи (особенно пальцев) и воздействия холода, а также воздержаться от курения. Пациент должен знать о потенциальных осложнениях и самостоятельно следить за признаками и симптомами прогрессировать заболевания.

Пациентам с системным склерозом требуется регулярное наблюдение врача, не реже чем каждые 3-6 месяцев для оценки активности и прогрессировать заболевания.

Клинический пример склеродермии. 35-летняя женщина обратилась к врачу по поводу очагов блестящей уплотненной кожи на животе, имеющих вид бляшек. Поскольку в целом пациентка была здорова, появление очагов ее удивило и вызвало опасение относительно их распространения по всему телу. Изменения кожи причиняли некоторый дискомфорт, по не были болезненными. Биопсия подтвердила клиническое подозрение на наличие ограниченной склеродермии. Пациентке были назначены клобетазол и кальципотриол местно, после чего состояние кожи несколько улучшилось. Тест на антинуклеарные антитела был положительный, тем не менее, прогрессирующий системный склероз у пациентки не развился.

— Вернуться в оглавление раздела «дерматология»

Читать еще:  Симптомы и лечение тромбоза глубоких вен нижних конечностей

Поражение кожи

Зачастую заболевание начинается с воспаления, которое сопровождается выбросом огромного количества биологически активных веществ, что провоцирует отек. Из-за этого пальцы, стопы и кисти существенно увеличиваются в своем объеме, а также наблюдается их припухлость. Иногда даже может развиваться зуд. Эта стадия заболевания длится несколько недель, после чего начинается стадия уплотнения. А именно, у больного наблюдается уплотнение структуры соединительной ткани и замещение ее патологической.

Завершающей стадией этого процесса является атрофия: вскоре кожа становится тонкой, утрачивает свой природный оттенок, легко трескается. У пациентов наблюдается поражение кожи живота, груди, бедер, стоп и голеней. В редких случаях поражение может затрагивать конечности и туловище. Зависимо от типа очагов на кожных покровах выделяют следующие формы склеродермии: бляшечная, линейная, буллезная, ограниченная, болезнь белых пятен. У больных системной склеродермией также наблюдаются такие признаки, как язвы на пальцах, атрофия мышц кисти и мышц нижних конечностей, утолщение кожи шеи и кожи вокруг рта.

Диагностика системной склеродермии

Ревматологи Юсуповской больницы устанавливают диагноз системная склеродермия на основании клинической картины заболевания, данных инструментальных и лабораторных исследований, которые позволяют оценить степень вовлеченности в патологический процесс внутренних органов и тяжесть лёгочной гипертензии. С этой целью использую следующие методы исследования:

  • Электрокардиографию;
  • Эхокардиографию;
  • Пробу с шестиминутной минутной ходьбой;
  • Рентгенографию и компьютерную томографию органов грудной клетки;
  • Спирометрию;
  • Бодиплетизмографию;
  • Вентиляционно-перфузионную сцинтиграфию лёгких;
  • Ангиопульмонографию.

При наличии показаний выполняют катетеризацию правых отделов сердца. Пациентам назначают клинический, биохимический, иммунологический анализ крови, коагулограмму. В общем анализе крови при системной склеродермии можно обнаружить увеличение скорости оседания эритроцитов, изменение количества гемоглобина, эритроцитов. В общем анализе мочи выявляют гипостенурию (уменьшение плотности мочи), протеинурию (белок в моче), уменьшение удельного веса мочи, цилиндры. Биохимический анализ крови включает определение уровня АлТ, АсТ, общего белка и фракций, глюкозы, креатинина, мочевины, холестерина. В крови пациента, страдающего системной склеродермией, определяется повышение титра следующих антител:

  • Антинуклеарных;
  • Антицентромерных;
  • К топоизомеразе-1 (Scl-70).

Ревматологи для установления диагноза системная склеродермия используют клинические рекомендации Американской ревматологической ассоциации. «Большой» критерий – проксимальная склеродермия. Она характеризуется симметричным утолщением, уплотнением и уплотнением кожи проксимальнее пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения, характерные для склеродермии, могут располагаться на шее, лице, грудной клетке, животе. К «малым» критериям относятся склеродактилия (перечисленные выше кожные изменения ограничены пальцами), мелкие рубцы на кончиках пальцев или потеря ткани подушечек пальцев, двусторонний базальный пневмофиброз при рентгенологическом обследовании. Диагноз системная склеродермия устанавливают при наличии «большого» критерия или двух «малых» критериев. Эти критерии ревматологи применяют для выявления выраженной системной склеродермии. Они не охватывают раннюю лимитированную, перекрестную и висцеральную системную склеродермию.

Диагностика системной склеродермии

Для подтверждения диагноза врач-ревматолог может назначить следующие обследования:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • ревмапробы (может показать увеличенное количество определенных антител);
  • биопсия скелетной мышцы;
  • электромиографию.

Кроме того, могут потребоваться и другие анализы для определения состояния работы сердца, легких, желудочно-кишечного тракта.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector