Choltry.com

Справочник Родителя
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари или вено-окклюзионное заболевание печени характеризуется обструкцией печеночных вен и удержанием крови в печени.

После того, как кровь поступает в печень, она возвращается в системный кровоток через печеночные вены, а затем в нижнюю полую вену, большой сосуд, возвращающий кровь обратно в сердце. При вено-окклюзионных заболеваниях это кровообращение частично блокируется. Непосредственным результатом является застой в печени — удержание крови, поступающей в печень. Печень становится заметно болезненной, увеличивается в объеме и вызывает дискомфорт.

Такое состояние вызывает скопление жидкости в брюшной полости — асцит, один из наиболее распространенных симптомов синдрома Бадда-Киари.

Если обструкция является тяжелой и затрагивает сосуды, доставляющие кровь от остальной части нижней половины тела к сердцу — нижней полой вене, возникнет периферический отек.

Еще один менее заметный, но не менее серьезный признак — портальная гипертензия. Она характеризуется повышенным давлением в воротных венах из-за закупорки крови, которая должна вытекать из печени. Заблокированные вены вызывают расширение других ответвляющих вен — варикозное расширение вен. Удержанная кровь может вернуться в сердце через желудочно-пищеводные вены. Они хрупкие и не могут справиться с повышенным кровяным давлением и разрываются, вызывая кровотечение в желудочно-кишечном такте из варикозно расширенных вен.

Состояние возникает в основном у людей с тромботическим диатезом, включая миелопролиферативные нарушения:

  • первичная полицитемия (истинная полицитемия);
  • пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ);
  • опухоли;
  • хронические воспалительные заболевания;
  • нарушения коагуляции;
  • инфекции.

В краткосрочной перспективе для симптоматической терапии может быть назначена медикаментозное лечение. Если использовать только медикаментозную терапию, в 83% случаях она приведет к смерти. Терапия включает введение препаратов для контроля асцита, антикоагулянтную, антитромботическую и ангиопластическую терапию.

Хирургическая терапия в сочетании с медикаментозной терапией увеличивает выживаемость пациентов. Она состоит из хирургической декомпрессии или выполнения трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования (ТВПШ). Если возник декомпенсированный цирроз, возможна трансплантация печени.

Прогноз отрицательный для пациентов, которых не лечили. В результате прогрессирующий печеночной недостаточности в течении от 3 месяцев до 3 лет с момента постановки диагноза человек умирает. Выживаемость через 5 лет после портосистемного шунтирования составляет 38-87%. После трансплантации печени 5-летняя выживаемость составляет 70%.

Причины возникновения синдрома Бадда-Киари

Многие факторы способны провоцировать нарушение кровоснабжения печени, при этом основными из них являются следующие:

  1. Распространенной этиологией поражения считается врожденная аномалия строения сосудов гепатобилиарной системы. Это нарушает нормальное питание органа и снабжение его тканей кислородом. Вследствие формирования застойных явлений и развивается каскад реакций, приводящих к возникновению характерных для синдрома Бадда-Киари симптомов.
  2. Травмы брюшной полости, полученные в результате дорожно-транспортных происшествий, катастроф и несчастных случаев. Подобное воздействие приводит к повреждению сосудистого русла, а также зачастую сопровождается развитием расстройства функций смежных систем.
  3. Сами по себе заболевания печени, например, воспалительные процессы или онкологическое перерождение, способны провоцировать изменение нормальной гемодинамики в гепатобилиарной системе. По патогенезу синдром Бадда-Киари данного происхождения сходен с циррозом.
  4. Артериальная гипертензия – распространенная причина нарушения гемодинамики. Болезнь относится к числу системных, поэтому может сказываться на работе всех органов. При выраженном и устойчивом повышении давления в воротной вене отмечается развитие нарушений функции печени.
  5. Коагулопатии и другие расстройства, сопровождающиеся повышенным риском тромбоза. Закупорка кровеносного русла гепатобилиарной системы приводит к развитию застойных явлений. В ряде случаев эмболия крупных сосудов сгустком может привести к серьезному кровотечению или даже гибели пациента.
  6. Прием ряда лекарственных средств также относится к числу факторов, провоцирующих возникновение заболеваний печени. Опасны в этом отношении гормональные препараты, изменяющие реологические свойства крови.
  7. Длительно протекающие инфекции – опасное состояние, сопровождающееся интоксикацией и нарушением кровообращения во многих органах. Синдром Бадда Киари относится к числу осложнений, диагностируемых при сепсисе.
Читать еще:  Мужская аритмия сердца причины и возможные последствия

Зачастую врачам не удается выявить причины возникновения заболевания. Тогда говорят об идиопатическом расстройстве. Именно подобные пациенты имеют осторожный прогноз, поскольку лечение успешно при выявлении провоцирующего фактора.

Отдельную группу причин синдрома Бадда-Киари составляют миелопролиферативные заболевания. Эти расстройства изучаются онкологией и сопряжены с формированием истинной полицитемии. Данное состояние характеризуется чрезмерной активностью красного костного мозга, что приводит к увеличению количества форменных элементов крови. Существенным достижением в вопросе изучения миелопролиферативных заболеваний стало выявление мутации гена Янус-киназы 2. Этот дефект был обнаружен у 90% пациентов с истинной полицитемией, а также у 50% исследуемых с выраженным идиопатическим миелофиброзом, сопровождавшимся снижением количества тромбоцитов в крови. Теперь данный фактор считается одним из основных в ранней диагностике нарушений работы костного мозга.

Возникновение миелопролиферативных процессов в организме относится к одному из основных факторов тромбоза вен печени, что опосредовано увеличением вязкости крови и изменением соотношения ее форменных элементов. При этом стоит отметить, что нормальные результаты гематологических тестов не исключают расстройства. Данный феномен связан с тем, что заболевание сопровождается гемодилюцией, увеличением размеров селезенки и дефицитом железа. Эти факторы способны приводить к снижению количества форменных элементов в периферической крови. Подтверждение наличия проблемы основано на генетическом анализе, а также биопсии костного мозга.

Симптомы

Характер клинических проявления синдрома Бадда-Киари зависит от места расположения закупорки печеночных сосудов, характера течения заболевания (острого, молниеносного, подострого или хронического) и наличия тех или иных сопутствующих патологий у больного.

Наиболее часто наблюдается хроническое развитие болезни Бадда-Киари, когда синдром длительно не сопровождается никакими видимыми признаками и может выявляться только при пальпации или инструментальном обследовании (УЗИ, рентгенография, КТ и др.) печени. Со временем у больного появляются:

  • боли в области печени;
  • рвота;
  • выраженная гепатомегалия;
  • уплотнение тканей печени.

В некоторых случаях у пациента наблюдается расширение поверхностных венозных сосудов по передней стенке живота и грудной клетки. На более поздних стадиях развивается тромбоз брызжеечных сосудов, резко выраженная портальная гипертензия и печеночная недостаточность.

При остром или подостром развитии синдрома, которое наблюдается в 10-15% случаев, у больного выявляется:

  • появление острой и быстро нарастающей боли в области правого подреберья;
  • умеренная желтуха (у некоторых больных может отсутствовать);
  • тошнота или рвота;
  • патологическое увеличение размеров печени;
  • варикозное расширение и набухание поверхностных венозных сосудов на участках передней брюшной и грудной стенки;
  • отечность ног.

При остром течении болезнь Бадда-Киари стремительно прогрессирует и уже через несколько дней у 90% больных появляется выпячивание живота и скопление жидкости в брюшной полости (асцит), который иногда сочетается с гидротораксом и не корректируется приемом мочегонных средств. На самых поздних стадиях у 10-20% пациентов выявляются признаки печеночной энцефалопатии и эпизоды венозных кровотечений из расширенных сосудов желудка или пищевода.

Молниеносная форма синдрома Бадда-Киари наблюдается достаточно редко. Она характеризуется быстрым развитием асцита, стремительным увеличением размеров печени, выраженной желтухой и быстро прогрессирующей печеночной недостаточностью.

Читать еще:  Безболевая ишемия миокарда почему возникает как лечить

При отсутствии адекватного и своевременного хирургического и терапевтического лечения пациенты с синдромом Бадда-Киари погибают от таких осложнений, вызванных портальной гипертензией:

  • асцита;
  • кровотечений расширенных вен пищевода или желудка;
  • гиперспленизма (значительное увеличение селезенки в размерах и уничтожение нею эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и других форменных элементов крови).

Больший процент больных с болезнью Бадда-Киари, сопровождающейся полной закупоркой вен, в течение 3 лет умирает от наступившей почечной недостаточности.

Патологическая анатомия

Рис. 1. Микропрепарат продольного среза нижней полой вены при болезни Киари: стрелкой указан подушковидный пристеночный тромб у места впадения печеночной вены. Рис. 2. Микропрепарат крупной облитерированной печеночной вены при болезни Киари: 1— фиброзное утолщение стенки сосуда; 2— васкуляризованный обтурирующий тромб; 3—частично восстановленный просвет сосуда; 4— новообразованные мелкие сосуды в толще тромба. Рис. 3. Микропрепарат печени при болезни Киари: стрелками указаны Облитерирующие тромбы в просвете мелких печеночных вен с неравномерным фиброзным утолщением их стенок.
Патологическая анатомия характеризуется тяжелыми морфологическими изменениями печени от резкого застойного полнокровия до застойного цирроза, обусловленными частичной или полной непроходимостью вен. Патология печеночной и нижней полой вены многообразна как по локализации, так и по характеру морфологических изменений. Поражение печеночных вен возможно как изолированное, так и сочетанное — с поражением нижней полой вены (оно может быть первичным и вторичным). При поражении только печеночных вен патол, процесс начинается с фиброза, затем развивается тромбоз (см.) и сужение устья печеночных вен на месте впадения их в нижнюю полую вену (рис. 1). Тромбоз и фиброзное утолщение стенок распространяются от устья на сосуды крупного и среднего калибра. Свежие пристеночные тромбы, постепенно прорастая соединительной тканью со стороны внутренней оболочки сосуда, превращаются в организованные тромбы, обтурирующие просвет. Иногда печеночная вена с фиброзно утолщенными стенками и облитерированным просветом может подвергнуться реканализации (рис. 2) с частичным восстановлением кровообращения. Изредка процессы тромбообразования и фиброза стенок могут распространяться и на более мелкие разветвления печеночных вен, сопровождаясь фиброзным утолщением их стенок и обтурацией просвета (рис. 3). Описанные процессы протекают медленно, без морфол. признаков воспаления и потому должны рассматриваться как флебофиброз и флеботромбоз (см.).

Рис. 4. Микропрепарат поперечного среза нижней полой вены при болезни Киари: 1— венозная мембрана в просвете сосуда; 2— внутренние слои эластических волокон стенки нижней полой вены, распространяющиеся на мембрану по ее поверхности; 3— очаговое скопление гиалинизированных пучков коллагеновых волокон в глубоком слое стенки, образующих составную часть мембраны

Основную роль играет структурное поражение нижней полой вены на разных ее уровнях. Оно может быть сочетанным с поражением печеночных вен. Поражение связано с наличием мембран, вызывающих окклюзию сосуда на уровне заднепеченочного сегмента, на диафрагмальном и околопредсердном уровнях (у места впадения нижней полой вены в правое предсердие). Мембраны располагаются в просвете сосуда поперечно, прикрепляясь к внутренней окружности стенок, могут быть полными или неполными. Гистологически мембрана состоит из соединительной ткани, богатой эластическими волокнами, полностью соответствуя строению стенки нижней полой вены и являясь частью ее (рис. 4). Одной из разновидностей мембран является персистирующий клапан нижней полой вены (евстахиева заслонка) или его остатки, располагающиеся у самого входа нижней полой вены в правое предсердие. При изолированном поражении нижней полой вены наблюдается стеноз (по-видимому, врожденный), конусообразно суживающийся, оканчивающийся атрезией, а также опоясывающий стеноз, возможно, в результате стягивания мембраны. Встречается также опухолевая обтурация вследствие разрастания первичной сосудистой опухоли нижней полой вены или опухоли почки через почечную вену в нижнюю полую вену. Тромбоз и опухолевая обтурация, возникшие в поддиафрагмальной части нижней полой вены, могут распространиться и на печеночные вены. Вторичная непроходимость печеночных вен может возникнуть в результате их сдавления при различных заболеваниях печени и других внутренних органов.

Читать еще:  Причины повышения липазы в крови О чем это говорит?

Изменения печени при К. б. вторичны. При острой форме печень увеличена, с гладкой напряженной поверхностью, багрово-синеватого цвета, с просвечивающим сквозь капсулу мускатным рисунком: характерным является увеличение хвостатой (спигелиевой) доли печени. При микроскопическом исследовании выявляется картина застойной атрофии: центральные вены и синусоиды резко расширены и полнокровны, печеночные клетки атрофированы. Иногда часть дольки заполнена кровью, гепатоциты сохраняются лишь по периферии вокруг портального тракта. Между зонами кровоизлияний и сохранившимся портальным трактом выявляются резко расширенные синусоиды. В хвостатой доле пролиферативно-регенераторные процессы и отек. В просвете расширенных печеночных вен красные свежие тромбы, пристеночные или обтурирующие. Селезенка не увеличена или увеличена мало. Наблюдается значительный асцит. Острая форма К. б. встречается чаще при изолированном поражении печеночных вен.

При хрон, течении К. б. на передней брюшной стенке видны расширенные коллатерали. Печень увеличена, неравномерно бугриста, с западающими участками застойной атрофии, иногда уродливой формы за счет чрезмерно увеличенной хвостатой доли. На разрезе печень пронизана тяжами соединительной ткани; сочетание желтоватых некротических очагов кровоизлияний и коричневато-красных участков застойной индурации создает неоднородную пеструю картину. Стенки печеночных вен крупного и среднего калибра утолщены, закрыты тромбами, частично васкуляризованными. Селезенка увеличена, плотная; в брюшной полости асцит. При микроскопии печени обнаруживается картина застойного фиброза печени: на месте погибшей паренхимы в центре долек разрастаются ретикулиновые и коллагеновые волокна. Поля центрального фиброза соседних долек сливаются, образуя соединительнотканные прослойки. Вокруг портальных трактов происходит регенерация и компенсаторная гипертрофия гепатоцитов. В последующем соединительнотканные прослойки, разрастаясь, приводят к нарушению архитектоники печени и развитию цирроза.

При длительном течении процесса обычно обнаруживается цирроз печени (см.).



Диагностика синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари можно заподозрить при развитии характерных симптомов: асцита и гепатомегалии на фоне увеличения свертываемости крови. Для окончательной постановки диагноза гастроэнтерологу требуется провести дополнительные обследования (инструментальные и лабораторные).

Лабораторные методы дают следующие результаты: общий анализ крови показывает повышение числа лейкоцитов и СОЭ; коагулограмма выявляет рост протромбинового времени, биохимический анализ крови определяет увеличение активности ферментов печени.

Инструментальные методы (УЗИ печени, допплерография, портография, КТ, МРТ печени) позволяют измерить размеры печени и селезенки, определить степень диффузных и сосудистых нарушений, а также причину заболевания, обнаружить тромбы и стеноз вен.

Прогноз и профилактика

Прогноз при синдроме Бадда-Киари серьезный: чаще всего болезнь неуклонно прогрессирует. Специфической профилактики заболевания не существует, но можно замедлить его развитие и отдалить развитие печеночной недостаточности при выявлении на ранних этапах. Для этого необходимо регулярно проходить профилактические осмотры у врача.

1 С. А. Алентьев, Б. Н. Котив, С. Я. Ивануса и соавт. Возможности эндоваскулярных вмешательств в лечении синдрома Бадда-Киари. Вестник хирургии, 2015

2 Европейская ассоциация по изучению печени (EASL). Клинические рекомендации EASL: заболевания сосудов печени. Journal of Hepatology 2016.

3 К. А. Просоленко. Заболевания печеночных вен. Здоров’я України, 2009.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector